Maladies neuro-musculaires de l'enfant : gestion de l'insuffisance respiratoire "Prendre l'air"

Portage du programme

CHU de Brest (site de Morvan)

Public concerné

Enfants de 6 à 18 ans atteints d’une maladie neuromusculaire.

Territoire concerné

Territoire de démocratie en Santé « Finistère Penn Ar Bed »
Finistère principalement mais également Morbihan et Côté d’Armor (périmètre d’action du Centre de Référence des Maladies Rares)

Objectifs

Le programme vise à éviter la décompensation aigue, grave et la trachéotomie en urgence. Il soutient l’enfant et son entourage dans l’acquisition ou le renforcement de compétences concernant la pathologie au quotidien, l’amélioration de la qualité de vie est au centre du projet.

Le CHRU de Brest est labellisé Centre de Référence des Maladies Rares

Parcours du patient au sein du programme

Proposition d’adhésion au programme d’éducation thérapeutique lors d’une consultation au Centre de Référence des Maladies neuromusculaires de l’enfant, Hôpital Morvan, 2 avenue Foch à Brest.

Bilan éducatif partagé (BEP)

• Réalisé par l’IDE ou le kinésithérapeute
• Recueil du consentement éclairé enfant-parents
• Co-définition des objectifs pédagogiques et du parcours du patient
• Transmission du compte rendu aux parents, médecin traitant et professionnels de santé concernés après accord des parents

Séances individuelles

Thèmes abordés : 

• La maladie neuromusculaire
• La respiration
• La prévention respiratoire
• Les infections respiratoires
• Le suivi pluridisciplinaire
• L’activité physique adaptée
• La gestion des émotions
• Certaines séances sont disponibles en e-learning

Journée Patient/Famille + Personne ressource :
Intervention ponctuelle de l’AFM et médecin du programme sur des thématiques déterminées. Apprentissage des gestes ergonomiques et aide au désencombrement bronchique.

Bilan partagé de suivi par l’IDE

• Evaluation des acquis et des renforcements
• Définition de nouveaux objectifs, si besoin